Neue Studien

Pulmonale arterielle Hypertonie
bei Sklerose – eine Späterscheinung?

Is Pulmonary Arterial Hypertension Really a Late Complication of Systemic Sclerosis? Hachulla E, et al. Chest 2009 May 8, epub ahead of print

Hintergrund
Nach der derzeitig gültigen Lehrmeinung ist die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) vor allem mit der kutan limitierten Unterform der systemischen Sklerose (SSc) und mit späteren Krankheitsstadien assoziiert. Allerdings deuten neuere Studien darauf hin, dass die PAH bei der diffusen und limitierten Form der SSc in etwa gleich häufig auftritt. Robuste Daten über die Dauer zwischen Erstsymptomen der SSc und Auftreten der PAH existieren nicht.

Ziel
Evaluation der durchschnittlichen Dauer zwischen Diagnose der SSc und Auftreten der PAH sowie die klinische Charakterisierung von Patienten mit früh auftretender PAH.

Methodik
Retrospektive Studie mit 78 SSc-Patienten und assoziierter PAH. Als frühe PAH wurde eine Diagnose innerhalb von 5 Jahren nach den Erstymptomen der SSc definiert. Patienten mit späterer Diagnose der PAH wurden als späte PAH definiert.

Resultate
Die PAH trat durchschnittlich 6,3 ± 6,6 Jahre nach den Erstsymptomen der SSc auf. Eine frühe PAH wurde bei 43 Patienten (55%) und eine späte PAH bei 35 Patienten (45%) diagnostiziert. Die PAH trat gleich häufig bei limitierter und diffuser SSc auf. Patienten mit früher PAH waren bei Diagnosestellung der SSc älter und hatten schlechtere hämodynamische Werte als Patienten mit später PAH. Dennoch war die Mortalität 3 und 5 Jahre nach Diagnosestellung vergleichbar zwischen den Subgruppen (für die Gesamtgruppe: Überleben 64% nach 3 Jahren).

Schlussfolgerung
Entgegen der gängigen Lehrmeinung kann die PAH bei der SSc häufig bereits in frühen Krankheitsstadien auftreten. Limitierte und diffuse SSc sind in etwa gleich häufig betroffen.

Kommentar
Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) gehört zu den häufigsten Morbiditäts- und Mortalitätsursachen der systemischen Sklerose (SSc). Wichtig ist eine Früherkennung der PAH, da seit einigen Jahren spezifische Therapien existieren, welche die Progression der PAH aufhalten können und vermutlich auch das Überleben verbessern. Kontrovers wurde bisher diskutiert, bei welchen Patienten und ab welchem Zeitpunkt Screening-Untersuchungen wie eine Echokardiographie, eine Lungenfunktion und eine pro-BNP Messung durchgeführt werden sollten. In diesem Zusammenhang hat die vorliegende Studie direkte praktische Konsequenzen: Sie zeigt, dass die PAH bereits in frühen Krankheitsstadien auftreten kann und sowohl Patienten mit limitierter als auch diffuser SSc betrifft. Regelmäßige, z.B. jährliche Screening-Verfahren für die PAH sollten daher bereits ab Diagnosestellung der SSc bei allen Patienten durchgeführt werden.

Oliver Distler, Zürich

Druckversion