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Behandlungsresistente Pneumopathie bei Dermatomyositis: Behandlung mit Adalimumab

Jin-Kyoung Park et al.
Successful treatment for conventional treatment-resistent dermatmyositis-associated interstitial lung disease with adalimumab.
Rheumatol Int (2011). DOI 10.1007/s00296-0011-2220-4

Hintergrund der Studie
Interstitielle Lungenerkrankungen bei Dermatomyositis und auch Polymyositis sind mit einer hohen Morbidität und Mortalität assoziiert. Aggressive Therapien mit zytotoxischen Substanzen helfen nicht immer. Einzelne Fallreporte suggerieren eine günstige Wirkung von TNF-α-Antagonisten (Infliximab und Etanercept).

Studienanlage
Kasuistik eines Falles mit Versagen der üblichen Therapien, jedoch erfolgreich behandelt mit Adalimumab.

Quintessenz
Eine 48-jährige Patientin mit typischer Dermatomyositis (Hautaffektion, Muskelschwäche der proximalen Extremitäten) mit positiven Anti-Jo-1-Antikörpern entwickelte eine interstitielle Pneumopathie (FVC 76%, Diffusionskapazität 63.7%, HRCT mit diffuser Verschattung im Sinne von Ground-glass-Muster in beiden Lungen). EMG pathologisch, Biopsie typisch für Dermatomyositis. Nach Ausschluss eines Tumorleidens Behandlung mit Kortikosteroiden und Methotrexat. Nach Unverträglichkeit von Methotrexat (Lebertransaminasen-Anstieg) Versuch mit Cyclosporin, später mit Azathioprin und Cyclophosphamid in Kombination mit Kortikosteroiden. Unter dieser Therapie keine Besserung, weshalb schliesslich Adalimumab in einer Dosierung von 40 mg alle 2 Wochen zusammen mit Prednison pro Tag eingesetzt wurde.

6 Monate nach Adalimumab Beginn deutliche Verbesserung der Muskelkraft und der Gelenksbeschwerden sowie komplette Auflösung der Hautmanifestationen. Die Lungenparameter verbesserten sich signifikant (FVC auf 91.7%, DLCO auf 85.2%).

Konklusion
Nur selten besprechen wir einen Einzelfall, da dies zu keinen allgemeinen Schlussfolgerungen führen kann. In der Situation der interstitiellen Lungenerkrankung, welche oft resistent ist auf jegliche Behandlung im Rahmen einer Myopathie, sind jedoch auch einzelne Erfahrungsberichte durchaus hilfreich. In diesem Sinne sei der jetzige Case report verstanden.

Es gibt nun mehrere Fälle, welche ein günstiges Ansprechen von TNF-Blockern (Infliximab, Etanercept und hier Adalimumab) zeigen, wobei nicht auszuschliessen ist, dass auch Patienten mit negativem Ausgang mit TNF-Blockern behandelt worden sind, diese aber bisher nicht veröffentlicht wurden. Unter dieser Einschränkung kann man aber festhalten, dass in Einzelfällen mit Therapieresistenz TNF-Blocker durchaus ein sinnvolles Therapieprinzip darstellen können. Dies gilt selbstverständlich nur für die spezielle Situation einer Therapieresistenz auf die üblichen klassischen Behandlungsmethoden.

Beat A. Michel, Zürich

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